Pierre-Robin sendromu nedir ? Kimlerde görülür ? Tedavisi nedir?

Pierre-Robin sendromu nedir ? Kimlerde görülür ? Tedavisi nedir ?

6 Beğeni

Pierre-Robin sendromu nedir? Pierre-Robin Sendromu kimlerde görülür?

-Pierre-Robin, sendromu genellikle yeni doğan bebeklerde görülen bir rahatsızlıktır. Pierre-Robin Sendromu olan çocuklarda, çenesinin çok kısa olması, yarık damak olması, dilin ağız içinde yukarı doğru baskısı yapması, arkada olması, çene ve dilin gelişmemesi gibi bir durumdur.

Pierre-Robin Sendromu nasıl tedavi edilir?

  • Pierre-Robin sendromu bazı çocuklarda vücut geliştikçe büyüdükçe kendiliğinden düzelir. Ancak bazı çocuklarda da cerrahi yöntem ile tedavi edilmektedir. Cerrahi yöntem gerektiren durumlar,
    Kulak rahatsızlıkları olan bebeklerde ve yarık damak olan bebeklerde cerrahi müdahale ile yapılır.

Pierre-Robin sendromu olmanın nedenleri nelerdir?

  • Araştırmalara göre bu rahatsızlığa yakalanan çocukların tam olarak nedeni belli olmaksızın anne karnındayken annenin yaptığı herhangi bir olumsuz veya yapmadığı olumlu bir şeyden kaynaklı olarak tahmin ediliyor.
    15819_pierre_2

  • Pierre-Robin sendromu genellikle nadir görülen bir hastalıktır. Cinsiyet olarak Hem erkek bebeklerde hem kız bebeklerde %50 %50 olarak görülmektedir.

7 Beğeni

Yeni doğan bebeklerde görülen bir rahatsızlıktir kendisi çene kısmının kısa olmasi

4 Beğeni

Yeni doğan bebeklerde görülebilen bir durumdur; boyu çok kısa olan çene kemiği, dilin ağız içinde arkaya ve yukarı doğru baskısı ve yarık damak durumun birlikte görülme halidir.

4 Beğeni

image

Pierre Robin Sekansı denilen hastalık bir tür kafatası yüz anomalisidir. 3 komponentli, kraniyofasiyal anomali’ olarak geçer. 3 farklı etkisi vardır. 1920 yılında; 1866 ve 1950 arasında yaşamış olan cerrah ve Fransız Profesör Pierre Robin tarafından literatüre kazandırılmıştır. Doğuştan ve ender olark görülür. Dünya genelinde ortalama 8500’de 1 ya da 14 binde 1 olarak değişir. Genelde yakın zamanlı arka arkaya gerçekleşen doğumlarda görülür. Riboflavin eksikliğine bağlı olabilir. Genetik ve fiziksel nedenleri vardır.
image

Altçene Hioplazisi: Altçene bölgesinin yetersiz gelişmesi sonucu oluşur. Mandibular mikrogranati denilen durum ana komponenti olarak kabul edilir. Altçenenin gelişmediği bu durumda dil gelişmesi de yetersiz kalarak dil geride kalmış olur. Bu durum ister istemez üst solunum yollarını da kapatabilir.

Glossoptosis: denilen türünde dilin arkaya ya da geriye çekilmiş olması halidir. Dil bu yüzden ağız boşluğunu tam olarak dolduramaz.

Damak Yarığı: dilin ağız boşluğunu tam olarak dolduramadığı için damak kemikleri de kaynaşması bu durumdan olumsuz olarak etkilenir. Yetersiz indüksiyon mekanizması gelişir. Damak yarığını görülmediği bulgular da vardır.

Pierre Robin Sendromu Neden Görülür?
Ortaya çok sayıda teori atılsa da en kabul gören teoriye göre 12-14 haftalık dönemde anne karnındaki bebeklerin çene kemiğinin yerinden çıkması, çene kemiğindeki gelişmenin durması sonucu olarak oluşur. Başka hastalıklarla beraber de görülür. Stickler sendromu, Patau Sendromu, fetal alkol sendromu, Diegorge sendromu ve Treachler Collins sendromu gibi genetik yapı bozuklukları da sıklıkla görülür. Ayrıca genetik olarak da GDA1 geni, PVRL 1 geni, SOX9 geni KCNJ2 geni, Kir2 genlerinin içeri doğrultucu potasyum kanallarında mutasyonlar da neden olduğu öne sürülmektedir.
image

Pierre Robin Sendromu’nun Belirtileri
Bebeklerde çene kemiğin küçük olması, dilin geride kalması sonucunda solunum ve beslenme sorunları ortaya çıkar. Orta kulak iltihabının yanı sıra sağırlık da görülebilir. İç kulak yapısındaki sorunlara ve sinüslerde havalanma bozuklukları da sık görülen belirtilerdir. Diğer belirtilere bakacak olursak vücudun diğer orfanlarında bazı bozukluklar da görülmektedir. Eklem bölgelerinde aşırı esneklik, kalp yapı bozuklukları, el ve ayaklarda yapı bozuklukları , bel kemiği hastalıkları da görülür. Doğumdan önceki dönmede ultrason sayedinde bebeğin çene kemiğinde gelişme geriliği saptanabilir.

Pierre Robin Sendromu Tedavisi öntemleri
Cerrahi bir takım tedaviler mevcuttur. **Mandibular distraksiyon cerrahisi etkilidir.**Pediatrik cerrahi ile Ordotonti uzmanları ortak girişimleriyle bir dizi ameliyat geçirmesi gerekir. Doğumdan sonra bebeğin nefes borusunua tüp takılarak kolayca nefes alması sağlanabilir. Bu sayede Pierre Robin sendromlu bebeklerde dilin geride olmasından kaynaklı zorlukların önüne geçilmiş olur. Diğer kulak hastalıkları ve damak yarıkları için de ayrı cerrahi müdahaleler yapılır. Vakaların büyük çoğunluğunda ise yaşı ilerledikçe çene kemiğindeki küçüklük, dilin geride olması gibi durumlar çenenin büyümesi ile kendiliğinden düzelme gösterecektir. Ameliyatlar sonucunda bebek daha rahat konuşabilecek ve beslenebilecektir.

@Alshain

3 Beğeni